Lèpre


– La lèpre est une infection bactérienne chronique due à Mycobacterium leprae.
– Elle se transmet par contact étroit et fréquent, essentiellement au niveau familial. 
– Elle affecte principalement les adultes jeunes. 94% des cas notifiés dans le monde se trouvent au Bangladesh, Brésil, République démocratique du Congo, Ethiopie, Inde, Indonésie, Madagascar, Myanmar, Népal, Nigéria, Philippines, Sri Lanka et Tanzanie.1 

Signes cliniques 

Penser à la lèpre devant l'un des signes suivants :
– Tâche(s) hypopigmentée(s) ou érythémateuse(s) avec diminution ou perte de la sensibilité au toucher, à la douleur, à la chaleur ;
– Nodules infiltrés pigmentés, initialement sans perte de sensibilité, localisés au visage, au pavillon de l’oreille, aux membres supérieurs et inférieurs ;
– Douleur, induration et hypertrophie d'un nerf périphérique (cubital, radial, médian, poplité, tibial, etc.) avec éventuellement paresthésie des extrémités, troubles trophiques (mal perforant plantaire) ou paralysie (steppage, déformations des mains et des pieds, paralysie faciale).

Il existe différentes formes cliniques et différentes classifications de la lèpre. 

Classification de Ridley et Jopling
Cette classification compte 5 formes déterminées par l’indice bactériologique. Ces formes sont corrélées au niveau de la réponse immunitaire à M. leprae. Les patients atteints de lèpre tuberculoïde (TT) sont résistants au bacille et l'infection est localisée. Les patients atteints de lèpre lépromateuse (LL) sont très sensibles au bacille et l'infection est disséminée. Les formes borderline (BT, BB, BL) se situent entre le pôle TT et le pôle LL.

Formes paucibacillaires
(formes les moins contagieuses)

Formes multibacillaires
(formes les plus contagieuses)
Tuberculoïde Borderline
Tuberculoïde
Borderline Borderline
Lépromateuse
Lépromateuse
T.T. B.T. B.B. B.L. L.L.

Classification de l'OMS
Afin de faciliter le diagnostic et de favoriser l’instauration rapide d’un traitement, l’OMS a simplifié la classification clinique de la lèpre et ne distingue que 2 formes :
– Lèpre multibacillaire = plus de 5 lésions cutanées
– Lèpre paucibacillaire = 1 à 5 lésions cutanées
La lèpre multibacillaire regroupe les formes LL, BL et BB et la lèpre paucibacillaire les formes TT et BT de la classification de Ridley-Jopling.

Laboratoire

– Le diagnostic biologique est basé sur la mise en évidence de bacilles acido-alcoolo-résistant par coloration de Ziehl-Neelsen sur frottis nasal et sur frottis obtenus par biopsie cutanée exangue du lobe de l’oreille et d’une lésion. Dans la forme TT, les bacilles ne sont pas retrouvés.
– En pratique, la plupart des pays endémiques se basent sur la classification clinique de l'OMS (nombre de lésions) pour poser le diagnostic.

Traitement 

Dans les pays endémiques, il existe un programme national. S’en informer.

Schémas thérapeutiques de première ligne recommandés par l’OMS2 

Age

Lèpre multibacillaire 
(plus de 5 lésions cutanées)

Lèpre paucibacillaire 
(1 à 5 lésions cutanées)

Enfant de moins de 10 ans

rifampicine PO : 10 mg/kg une fois par mois
clofazimine PO : 6 mg/kg une fois par mois et 1 mg/kg une fois par jour
+ dapsone PO : 2 mg/kg une fois par jour 

rifampicine PO : 10 mg/kg une fois par mois
clofazimine PO : 6 mg/kg une fois par mois et 1 mg/kg une fois par jour
+ dapsone PO : 2 mg/kg une fois par jour 

Enfant de 10 à 14 ans

rifampicine PO : 450 mg une fois par mois 
clofazimine PO : 150 mg une fois par mois et 50 mg une fois par jour
+ dapsone PO : 50 mg une fois par jour  

rifampicine PO : 450 mg une fois par mois 
clofazimine PO : 150 mg une fois par mois et 50 mg une fois par jour
+ dapsone PO : 50 mg une fois par jour 

Enfant de 15 ans et plus et adulte

rifampicine PO : 600 mg une fois par mois 
clofazimine PO : 300 mg une fois par mois et 50 mg une fois par jour
+ dapsone PO : 100 mg une fois par jour  

rifampicine PO : 600 mg une fois par mois 
clofazimine PO : 300 mg une fois par mois et 50 mg une fois par jour
+ dapsone PO : 100 mg une fois par jour  

Durée

12 mois

6 mois

Remarque : les doses mensuelles de rifampicine et clofazimine sont données sous observation directe de la prise par le personnel médical tandis que les doses journalières de clofazimine et dapsone sont prises par le patient à domicile. La rifampicine doit être prise à jeun pour améliorer l'absorption.

Apprendre au patient à reconnaître et signaler rapidement une réaction lépreuse ou une rechute afin de modifier ou reprendre le traitement.

Réactions lépreuses

Ces réactions surviennent en général au cours du traitement chez les patients atteints de lèpre multibacillaire (BL et LL). Elles sont liées à la réponse du système immunitaire aux antigènes du bacille. Elles nécessitent un traitement urgent pour éviter un handicap définitif. Ne pas interrompre le traitement de la lèpre s'il est en cours. 

Signes cliniques

– Réaction de réversion : 
• Exacerbation des lésions cutanées qui deviennent rougeâtres et œdémateuses avec risque d'ulcération. Survenue ou aggravation d'une hypoesthésie autour des lésions.
• Apparition de névrites aiguës hypertrophiques et douloureuses. 

 Érythème noueux lépreux :
• Contexte de fièvre, asthénie, altération de l'état général
• Apparition de nodules dermo-hypodermiques rougeâtres, chauds, douloureux.

Traitement 

– Réaction de réversion : 
prednisolone (ou prednisone) PO : 0,5 à 1 mg/kg une fois par jour pendant 2 semaines. Toutes les 2 semaines, ré-examiner le patient et réduire la posologie si les signes neurologiques régressent. En fonction de l'évolution, le traitement dure de 3 à 6 mois.3 
Par exemple, pour un adulte :4  
Semaine 1 et 2 : 40 mg une fois par jour
Semaine 3 et 4 : 30 mg une fois par jour
Semaine 5 et 6 : 20 mg une fois par jour
Semaine 7 et 8 : 15 mg une fois par jour
Semaine 9 et 10 : 10 mg une fois par jour
Semaine 11 et 12 : 5 mg une fois par jour

– Érythème noueux lépreux :
• prednisolone (ou prednisone) PO comme pour une réaction de réversion, pendant 3 mois.3 
 Fièvre : paracétamol PO (voir Fièvre, Chapitre 1).



Références

  1. Organisation mondiale de la Santé. Stratégie mondiale de lutte contre la lèpre 2016-2020. Parvenir plus rapidement à un monde exempt de lèpre, 2016.
    http://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/208824/9789290225102_fr.pdf?sequence=15&isAllowed=y [consulté le 17 octobre 2018]

  2. World Health Organization. Guidelines for the diagnosis, treatment, and prevention of leprosy. Geneva, 2018.
    http://apps.who.int/iris/handle/10665/274127 [consulté le 17 octobre 2018]

  3. World Health Organization. WHO Expert Committee on Leprosy. Eighth report. WHO technical report series, n° 968. Geneva, 2012.
    http://www.searo.who.int/entity/global_leprosy_programme/publications/8th_expert_comm_2012.pdf [consulté le 17 octobre 2018]

  4. Organisation mondiale de la Santé. Guide pour l’élimination de la lèpre en tant que problème de santé publique, Groupe d’Elimination de la Lèpre, 2000.
    http://www.who.int/lep/resources/Guide_Int_F.pdf [consulté le 17 octobre 2018]