Lepra


Infección bacteriana crónica, endémica, estrictamente humana, debida al Mycobacterium leprae. Poco contagiosa, la lepra se transmite por contacto directo, estrecho y frecuente, sobre todo a nivel familiar. Los niños son especialmente receptivos.

Signos clínicos

Ante cualquier lesión cutánea hipopigmentada o ante toda neuropatía periférica, debe pensarse en la lepra. En caso de sospechar que pueda tratarse de esta enfermedad, hacer un examen clínico completo:
– piel y mucosas (desnudar al enfermo),
– examen neurológico: sensibilidad táctil, álgica (test de pinchar-tocar) y térmica (test del calor-frío),
– palpación de los trayectos nerviosos.

Existen diferentes formas clínicas y diferentes clasificaciones de la lepra.
La clasificación de Ridley y Jopling cuenta 5 formas determinadas por el índice bacteriológico.
La clasificación clínica simplificada de la OMS sólo distingue 3 formas (ver más adelante).

Clasificación de Ridley y Jopling

Lepra tuberculoide

– Las neuritis hipertróficas ocupan un primer plano: dolor, induración y aumento del volumen de los nervios; hipo o anestesia térmica, después táctil y álgica. Son responsables de males perforantes localizados y de mutilaciones de las extremidades.

– Lesión cutánea única o poco numerosas:
• placa infiltrada con los bordes elevados bien delimitados, con un centro atrófico hipopigmentado,
o
• mácula eritematosa sobre piel clara e hipopigmentada sobre piel oscura.

– Hipo o anestesia cutánea, ausencia de sudoración y de vellosidad.

Lepra lepromatosa

– Las lesiones cutáneo mucosas múltiples ocupan un primer plano:
• máculas (léprides), pápulas o nódulos infiltrados (lepromas) bilaterales simétricos, pigmentados, inicialmente sin pérdida de sensibilidad, localizados en la cara, el pabellón de la oreja, en las extremidades superiores e inferiores;
• rinitis con costras y sangrante;
• edemas de las extremidades inferiores.

– Neuritis hipertróficas tardías.

Lepras borderline

Formas intermedias entre las formas tuberculoides y las lepromatosas.

Lepra indeterminada (forma I)

Forma no clasificada en la clasificación de Ridley y Jopling, frecuente en los niños: mácula única bien delimitada, hipopigmentada sobre piel oscura, ligeramente eritematosa en piel clara. La ausencia de sudoración y de vellosidad y la pérdida de sensibilidad son inconstantes.
Se cura espontáneamente o se transforma en lepra determinada: tuberculoide o lepromatosa.

Reacciones leprosas

– Reacciones de reversión: en pacientes borderline sometidos a tratamiento, evolución hacia la forma tuberculoide. Modificación de las lesiones cutáneas que se inflaman y se vuelven dolorosas con riesgo de necrosis y de ulceración. Aparición de neuritis agudas hiperálgicas (nervio cubital) que requiere un tratamiento urgente (ver página siguiente) pues hay un riesgo muy elevado de secuelas permanentes.

– Reacciones de degradación: en pacientes borderline no tratados, evolución hacia la forma lepromatosa. Son difíciles de distinguir de las reacciones de reversión.

– Eritema nudoso: nódulos dermo-hipodérmicos de las extremidades, sensibles, rojo-violáceos y después amarillentos, que evolucionan por accesos. Sólo se ve en la lepra lepromatosa, en el transcurso del primer año de tratamiento.

A fin de facilitar el diagnóstico y de favorecer la instauración rápida de un tratamiento, la OMS ha simplificado la clasificación de la lepra y sólo distingue 3 formas:
– Lepra multibacilar = más de 5 lesiones cutáneas
– Lepra paucibacilar = 2 a 5 lesiones cutáneas
– Lepra paucibacilar con lesión cutánea única

Laboratorio

Buscar bacilos ácido-alcohol-resistentes para coloración de Ziehl-Neelsen:
– sobre frotis nasal,
– sobre frotis obtenido por biopsia cutánea exangüe del lóbulo de la oreja y de una lesión.

En general, en la forma tuberculoide, no se encuentran bacilos.

Tratamiento

Tratamiento de la lepra

– La lepra es una enfermedad curable. Una antibioterapia precoz permite evitar las secuelas funcionales y la transmisión de la enfermedad.

– En países endémicos, existen programas nacionales. Informarse.

– Las tasas de resistencia y de un gran número de recidivas después del tratamiento en monoterapias ha llevado a utilizar tratamientos combinados eficaces y fáciles de administrar en el terreno para los que no se han detectado resistencias.

– Enseñar al paciente a reconocer y señalar rápidamente reacciones leprosas o una recaída a fin de modificar o reiniciar el tratamiento.

Esquemas terapéuticos recomendados por la OMS según clasificación clínica simplificada


Lepra multibacilar
(más de 5 lesiones cutáneas)

Lepra paucibacilar
(2 a 5 lesiones cutáneas)

Lepra paucibacilar
con
lesión cutánea única

Niños menores
de 10 años

dapsone VO: 25 mg una vez al día auto-administrados
+ rifampicina VO: 300 mg una vez al mes bajo vigilancia
+ clofazimina VO: 100 mg una vez al mes bajo vigilancia y 50 mg 2 veces a la semana auto-administrados

dapsona VO: 25 mg una vez al día auto-administrados
+ rifampicina VO: 300 mg una vez al mes bajo vigilancia


Niños de
10 a 14 años

dapsona VO: 50 mg una vez al día auto-administrados
+ rifampicina VO: 450 mg una vez al mes bajo vigilancia
+ clofazimina PVO: 150 mg una vez al mes bajo vigilancia y 50 mg auto-administrados un día de cada dos

dapsona VO: 50 mg/día auto-administrados
+ rifampicina VO: 450 mg una vez al mes bajo vigilancia


Adultos

dapsona VO: 100 mg una vez al día auto-administrados
+ rifampicina VO: 600 mg una vez al mes bajo vigilancia
+ clofazimina PVO: 300 mg una vez al mes bajo vigilancia y 50 mg una vez al día auto-administrados

dapsona VO: 100 mg una vez al día auto-administrados
+ rifampicina VO: 600 mg una vez al mes bajo vigilancia

rifampicina VO: 600 mg
+ ofloxacino VO: 400 mg
+ minociclina VO: 100 mg

Duración

12 meses

6 meses

dosis única

Tratamiento de las reacciones leprosas

– Reacción de reversión o de degradación
prednisolona (o prednisona) VO: 1 mg/kg una vez al día durante de 3 a 5 días y después ir disminuyendo la dosis progresivamente (reducir la dosis en un 10% cada semana).

– Eritema nudoso leproso
clofazimina VO, 100 a 300 mg al día asociada a un antinflamatorio no esteroideo (no administrar dosis superiores o iguales a 300 mg al día durante más de 3 meses).