Epilepsia

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    Última actualización: octobre 2024

     

    La epilepsia es un trastorno neurológico crónico caracterizado por crisis epilépticas recurrentes.

     

    Las personas con epilepsia se enfrentan a menudo a la discriminación y el estigma, así como a dificultades sociales y económicas. Asimismo, presentan un mayor riesgo de trastornos mentales, conductuales o cognitivos, además de las lesiones derivadas de las crisis. Es fundamental tratar las comorbilidades y facilitar información al paciente y su familia.

     

    Las crisis epilépticas suelen ser episodios breves. Una crisis que se prolonga más de 5 minutos (o dos o más crisis en 5 minutos sin recuperación total entre ellas del estado de conciencia basal) es una emergencia médica; ver Crisis tonicoclónicas generalizadas y estado epiléptico convulsivo, Capítulo 1.

    Signos clínicos

    Las manifestaciones de la epilepsia (es decir, una crisis epiléptica) son variadas. Es crucial identificar el tipo de crisis para establecer el tratamiento del paciente.

    Las crisis se clasifican como sigue [1] Citation 1. Fisher RS, Cross JH, French JA, et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017;58(4):522-530. 
    https://doi.org/10.1111/epi.13670         :

     

    Crisis generalizadas

    • Crisis tonicoclónicas: contracción de los músculos, incluidos los músculos respiratorios (fase tónica), seguida de sacudidas rítmicas de brazos y piernas (fase clónica) y pérdida de conciencia.
    • Crisis mioclónicas: contracciones repentinas y breves de un músculo o grupo de músculos.
    • Crisis atónicas: pérdida repentina de tono muscular, que a menudo provoca caídas.
    • Crisis de ausencia: alteración breve (unos pocos segundos) de la conciencia y cese de la actividad; más frecuente en niños a partir de los 4 años.

     

    Crisis focales

    • Se inician con síntomas localizados (p. ej., sacudidas de una parte del cuerpo o chasquido repetitivo de los labios) que, a veces, se propagan al resto del cuerpo y se tornan generalizadas.

     

    La epilepsia se diagnostica de forma clínica cuando se producen dos o más crisis de cualquier tipo no provocadas (es decir, no causadas por una enfermedad transitoria reversible) con un intervalo entre ellas de más de 24 horas [2] Citation 2. World Health Organization. Pocket book of primary health care for children and adolescents: guidelines for health promotion, disease prevention and management from the newborn period to adolescence. Copenhagen: WHO Regional Office for Europe; 2022.
    https://www.who.int/europe/publications/i/item/9789289057622         [3] Citation 3. Fisher RS, Acevedo C, Arzimanoglou A, et al. ILAE Official Report: A practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia. 2014;55(4):475-482.
    https://doi.org/10.1111/epi.12550         .

    Principios del tratamiento

    • Una vez establecido el diagnóstico de epilepsia (o de crisis que requieren un tratamiento a largo plazo), se receta un fármaco antiepiléptico para evitar la aparición de nuevas crisis.
    • El tratamiento recetado debe ser en monoterapia (es decir, un solo fármaco antiepiléptico).
    • Para escoger el fármaco antiepiléptico, ver Elección del fármaco antiepiléptico. En la elección también debe considerarse la probabilidad de disponibilidad continuada del fármaco.
    • El tratamiento debe tomarse diariamente sin interrupción a largo plazo. Es probable que interrumpirlo o reducir de forma abrupta la dosis desencadene una crisis.
    • Se debe realizar un seguimiento a largo plazo de los pacientes, ver Seguimiento de los pacientes. Cualquier cambio en el tratamiento (aumento de la dosis, cambio o interrupción del antiepiléptico) exige una vigilancia clínica estrecha.

    Rara vez, los fármacos antiepilépticos pueden causar un aumento paradójico en la frecuencia de las crisis, sobre todo al inicio del tratamiento o tras un aumento de la dosis.

    • Si no se consiguen controlar las crisis, comprobar la adhesión al tratamiento, considerar aumentar la dosis si se tolera, hasta la dosis máxima si es necesario.
    • Si las crisis siguen sin controlarse o no se tolera el tratamiento, cambiar de forma gradual a otro fármaco antiepiléptico (aumentar poco a poco la dosis del nuevo fármaco y reducir luego poco a poco la dosis del fármaco anterior hasta que se haya sustituido por completo).
    • Solo debe sopesarse un tratamiento combinado tras el fracaso terapéutico de dos fármacos antiepilépticos en monoterapia.
    • Puede considerarse la interrupción de un tratamiento antiepiléptico cuando el paciente no haya presentado crisis durante al menos 2 años [4] Citation 4. Organización Mundial de la Salud. Guía de intervención mhGAP para los trastornos mentales, neurológicos y por consumo de sustancias en el nivel de atención de salud no especializada. Versión 2.0. Organización Mundial de la Salud; 2016.
      https://iris.paho.org/handle/10665.2/34071             . Deben comentarse con el paciente los beneficios/riesgos de interrumpirlo (tras el cese del tratamiento, las crisis pueden recurrir). La dosis debe disminuirse poco a poco (p. ej., un 10% cada 2 semanas) a lo largo de un periodo de al menos 3 meses. Los pacientes deben buscar atención médica si las crisis recurren durante o después de la interrupción del tratamiento.
    • Es fundamental informar al paciente y a su familia. Hay que facilitarles información sobre la epilepsia en tanto que enfermedad, los beneficios del tratamiento, las formas de maximizar el control de las crisis (incluida la adhesión al tratamiento) y los primeros auxilios en caso de crisis. Se debe aclarar que las personas con epilepsia pueden llevar una vida normal si se toman ciertas medidas de seguridad (p. ej., no nadar solo, no cocinar a fuego abierto) [4] Citation 4. Organización Mundial de la Salud. Guía de intervención mhGAP para los trastornos mentales, neurológicos y por consumo de sustancias en el nivel de atención de salud no especializada. Versión 2.0. Organización Mundial de la Salud; 2016.
      https://iris.paho.org/handle/10665.2/34071             [5] Citation 5. NICE. Epilepsies in children, young people and adults. Published online April 27, 2022.
      https://www.nice.org.uk/guidance/ng217             .

    Elección del fármaco antiepiléptico

    El fármaco antiepiléptico se escoge conforme a:

    • el tipo de crisis: algunos fármacos antiepilépticos pueden agravar algunos síntomas;
    • las características del paciente: edad, sexo, presencia de embarazo o lactancia, comorbilidades y tratamientos relacionados;
    • el perfil de reacciones adversas del fármaco antiepiléptico: en general, los antiepilépticos más nuevos (p. ej., levetiracetam) son más seguros, se toleran mejor y presentan menos interacciones farmacológicas que los más antiguos (p. ej., carbamazepina, fenobarbital, fenitoína, ácido valproico).

     

    Edad/Tipo de crisis

    Primera elección

    Segunda elección

    Tercera elección

    Niños y niñas de 1 mes a <2 años

    Motoras, generalizadas

    (tonicoclónicas, mioclónicas (a) Citation a. En las crisis mioclónicas: no se recomiendan CBZ ni PHT (riesgo de empeoramiento de los síntomas). , atónicas (b) Citation b. En las crisis atónicas: no se recomienda CBZ (riesgo de empeoramiento de los síntomas). )

    levetiracetam (LEV)

    fenobarbital (PB)

    carbamazepina (CBZ)

    o fenitoína (PHT)

    No motoras, generalizadas (ausencia)

    –

    –

    –

    Focales (parciales)

    LEV o CBZ

    PB o PHT

    –

    Niñas de 2 a <10 años, niños ≥2 años y hombres

    Motoras, generalizadas

    (tonicoclónicas, mioclónicas (a) Citation a. En las crisis mioclónicas: no se recomiendan CBZ ni PHT (riesgo de empeoramiento de los síntomas). , atónicas (b) Citation b. En las crisis atónicas: no se recomienda CBZ (riesgo de empeoramiento de los síntomas). )

    LEV

    o ácido valproico (VPA)

    CBZ o PB o PHT

    –

    No motoras, generalizadas (ausencia (c) Citation c. En las crisis de ausencia: no se recomiendan CBZ, PB ni PHT (riesgo de empeoramiento de los síntomas). )

    LEV o VPA

    –

    –

    Focales (parciales)

    LEV o CBZ

    VPA

    PB o PHT

    Niñas ≥10 años y mujeres

    Motoras, generalizadas

    (tonicoclónicas, mioclónicas (a) Citation a. En las crisis mioclónicas: no se recomiendan CBZ ni PHT (riesgo de empeoramiento de los síntomas). , atónicas (b) Citation b. En las crisis atónicas: no se recomienda CBZ (riesgo de empeoramiento de los síntomas). )

    LEV

    CBZ o PHT

    PB

    No motoras, generalizadas (ausencia (c) Citation c. En las crisis de ausencia: no se recomiendan CBZ, PB ni PHT (riesgo de empeoramiento de los síntomas). )

    LEV

    –

    –

    Focales (parciales)

    LEV

    CBZ o PHT

    PB

    Niños

    • El VPA está contraindicado en niños y niñas menores de 2 años (aumento del riesgo de hepatotoxicidad).

    Pacientes de más de 65 años

    • En pacientes mayores es preferible usar LEV [6] Citation 6. Piccenna L, O’Dwyer R, Leppik I, et al. Management of epilepsy in older adults: A critical review by the ILAE Task Force on Epilepsy in the elderly. Epilepsia. 2023;64(3):567-585. 
      https://doi.org/10.1111/epi.17426             .

    Niñas y mujeres embarazadas

     

    En todos los casos:

    • Se debe informar a la madre y al padre de cuáles son los conocimientos actuales de los riesgos para el feto, en especial cuando el riesgo de fetotoxicidad es elevado.
    • Administrar la dosis eficaz más baja (los daños fetales suelen ser dependientes de la dosis).
    • Las concentraciones plasmáticas de los antiepilépticos pueden disminuir durante el embarazo. Si la dosis debe aumentarse antes del parto, empezar a reducirla tres o cuatro días después del parto para volver de forma gradual a la dosis eficaz que se tomaba antes del embarazo.
    • Iniciar la toma de ácido fólico en dosis altas para reducir el riesgo de MCM (5 mg al día durante el primer trimestre [9] Citation 9. Royal College of Obstetricians and Gynaecologists (UK). Epilepsy in Pregnancy. Published online June 2016.
      ttps://www.rcog.org.uk/media/rzldnacf/gtg68_epilepsy.pdf             a Citation a. No se ha establecido la dosis óptima de ácido fólico para prevenir las MCM. Tras el primer trimestre, debe reducirse la dosis (usar la combinación de dosis fija de 60 mg de hierro elemental/400 microgramos de ácido fólico). ).
    • Tras el parto, se considera que los beneficios de la lactancia superan al riesgo de reacciones adversas de los antiepilépticos [10] Citation 10. Pennell PB. Use of Antiepileptic Drugs During Pregnancy: Evolving Concepts. Neurotherapeutics. 2016 Oct;13(4):811-820.
      http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5081129/             .

    Niñas y mujeres en edad reproductiva

    • La elección del fármaco antiepiléptico se basa en los mismos criterios que en las mujeres y niñas embarazadas debido a la posibilidad de embarazo futuro o no diagnosticado.
    • Debe ofrecerse asesoramiento en materia de concepción y/o contracepción.
    • En caso de planificar un embarazo y según el antiepiléptico que se esté tomando, considerar el uso de un fármaco antiepiléptico más seguro.
    • Al planificar el embarazo, iniciar la toma de ácido fólico antes de la concepción para reducir el riesgo de MCM.
    • Si no se prevé un embarazo, debe facilitarse un anticonceptivo eficaz:
    • En las situaciones en las que el VPA es la única opción eficaz (es decir, tras confirmar que otros antiepilépticos no son eficaces o son mal tolerados), se debe realizar una prueba de embarazo en sangre antes de iniciar el tratamiento y, luego, periódicamente si la paciente no utiliza un anticonceptivo eficaz.
    • En caso de embarazo, ver Niñas y mujeres embarazadas.

    Posología de los fármacos antiepilépticos

    Empezar con una dosis baja y luego aumentarla de forma gradual según la respuesta del paciente (control de las crisis) y la tolerabilidad (aparición de reacciones adversas). Las siguientes dosis se facilitan a modo orientativo y deben ajustarse de forma individual.

     

    carbamazepina VO:

    • Niños de 1 mes a 11 años: empezar con 5 mg/kg una vez al día o 2,5 mg/kg 2 veces al día; aumentar la dosis diaria en incrementos de 2,5 a 5 mg/kg cada 3 a 7 días, hasta 5 mg/kg 2 o 3 veces al día si es necesario (máx. 20 mg/kg al día).
    • Niños de 12 años y más: empezar con 100 a 200 mg una vez al día o 50 a 100 mg 2 veces al día; aumentar la dosis diaria en incrementos de 100 a 200 mg cada semana, hasta 200 a 400 mg 2 o 3 veces al día si es necesario (máx. 1800 mg al día).
    • Adultos: empezar con 100 a 200 mg una vez al día o 50 a 100 mg 2 veces al día; aumentar la dosis diaria en incrementos de 100 a 200 mg cada semana, hasta 400 mg 2 o 3 veces al día si es necesario (máx. 2 g al día).

     

    levetiracetam VO:

    • Niños de 1 a 5 meses: empezar con 7 mg/kg una vez al día; aumentar a 7 mg/kg 2 veces al día tras 2 semanas, luego en incrementos de 7 mg/kg 2 veces al día cada 2 semanas si es necesario (máx. 21 mg/kg 2 veces al día).
    • Niños de 6 meses a 17 años (<50 kg): empezar con 10 mg/kg una vez al día; aumentar a 10 mg/kg 2 veces al día tras 2 semanas, luego en incrementos de 10 mg/kg 2 veces al día cada 2 semanas si es necesario (máx. 30 mg/kg 2 veces al día).
    • Niños de 50 kg y más y adultos: empezar con 250 mg 2 veces al día; aumentar a 500 mg 2 veces al día tras 2 a 4 semanas, luego en incrementos de 500 mg 2 veces al día cada 2 a 4 semanas si es necesario (máx. 1,5 g 2 veces al día).

     

    fenobarbital VO:

    • Niños de 1 mes a 11 años: empezar con 2 a 3 mg/kg una vez al día al acostarse o 1 a 1,5 mg/kg 2 veces al día durante 2 semanas; aumentar la dosis diaria en incrementos de 1 a 2 mg/kg cada semana, hasta 2 a 6 mg/kg una vez al día si es necesario.
    • Niños 12 años y más y adultos: empezar con 1 mg/kg (máx. 60 mg) una vez al día al acostarse durante 2 semanas; aumentar la dosis diaria en incrementos de 15 a 30 mg cada semana, hasta 3 mg/kg una vez al día si es necesario (máx. 180 mg al día).

     

    fenitoína VO:

    • Niños de 1 mes a 11 años: empezar con 1,5 a 2,5 mg/kg 2 veces al día; aumentar la dosis diaria en incrementos de 5 mg/kg cada 3 a 4 semanas, hasta 2,5 a 5 mg/kg 2 veces al día si es necesario (máx. 7,5 mg/kg 2 veces al día o 300 mg al día).
    • Niños de 12 años y más: empezar con 75 a 150 mg 2 veces al día; aumentar la dosis diaria en incrementos de 25 mg cada 3 a 4 semanas, hasta 150 a 200 mg 2 veces al día si es necesario (máx. 300 mg 2 veces al día).
    • Adultos: empezar con 150 a 300 mg una vez al día o 75 a 150 mg 2 veces al día; aumentar la dosis diaria en incrementos de 50 mg cada 3 a 4 semanas, hasta 200 a 400 mg una vez al día o 100 a 250 mg 2 veces al día si es necesario (máx. 400 mg una vez al día o 300 mg 2 veces al día).

     

    ácido valproico (valproato de sodio) VO:

    • Niños de 2 a 11 años: empezar con 10 a 15 mg/kg una vez al día o 5 a 7,5 mg/kg 2 veces al día; aumentar la dosis diaria en incrementos de 5 a 10 mg/kg cada semana, hasta 12,5 a 15 mg/kg 2 veces al día si es necesario (máx. 600 mg 2 veces al día).
    • Niños de 12 años y más y adultos: empezar con 500 a 600 mg una vez al día; aumentar la dosis diaria en incrementos de 200 mg cada 3 días, hasta 500 mg a 1 g 2 veces al día si es necesario (máx. 2,5 g al día).

    Seguimiento de los pacientes

    La pauta inicial de seguimiento está regida por el ajuste del fármaco antiepiléptico recetado.

    Una vez que las crisis están controladas durante al menos 1 mes, el seguimiento puede espaciarse a cada 3 meses y, luego, cada 6 meses si el paciente está estable.

     

    Se debe animar al paciente a que mantenga, si es posible, un diario de las crisis.

     

    En cada consulta:

    • Evaluar:
      • Crecimiento y desarrollo del niño o la niña.
      • Tratamiento:
        • respuesta (frecuencia de las crisis) y tolerabilidad (reacciones adversas);
        • repercusión en la vida cotidiana (p. ej., tiempo sin ir a la escuela o el trabajo).
      • Adhesión al tratamiento.
      • Comorbilidades, incluida la ansiedad o la depresión asociadas.
    • Ajustar la dosis del fármaco antiepiléptico si es necesario. En ese caso, evaluar al o la paciente según se requiera y, en cualquier caso, en el plazo de un mes tras un cambio de dosis.
    • Proporcionar el tratamiento hasta la siguiente consulta o según el calendario de suministro del centro.
    • Responder a las preguntas, comentar los problemas e intentar hallar soluciones con el paciente.

     

    Notas
    • (a)No se ha establecido la dosis óptima de ácido fólico para prevenir las MCM. Tras el primer trimestre, debe reducirse la dosis (usar la combinación de dosis fija de 60 mg de hierro elemental/400 microgramos de ácido fólico).
    • (a) En las crisis mioclónicas: no se recomiendan CBZ ni PHT (riesgo de empeoramiento de los síntomas).
    • (b) En las crisis atónicas: no se recomienda CBZ (riesgo de empeoramiento de los síntomas).
    • (c) En las crisis de ausencia: no se recomiendan CBZ, PB ni PHT (riesgo de empeoramiento de los síntomas).
    Referencias
    Path