Syndrome néphrotique chez l’enfant


– Le syndrome néphrotique (SN) est caractérisé par la présence d’œdèmes, d’une protéinurie massive, d’une hypoalbuminémie et d’une hyperlipidémie.

– Le SN primaire ou idiopathique est la forme la plus fréquente de SN chez les enfants de un à 10 ans. Il répond habituellement aux corticoïdes.

– Le SN secondaire est associé à une maladie infectieuse (p.ex. glomérulonéphrite postinfectieuse, endocardite, hépatite B et C, infection par le HIV, paludisme, schistosomiase). Il peut répondre au traitement de la cause sous-jacente.

– Les enfants atteints de SN sont à risque de thromboses, d’infections bactériennes sévères (à S. pneumoniae en particulier) et de malnutrition. En l’absence de traitement, un SN peut évoluer vers une insuffisance rénale.

Signes cliniques

– Typiquement, l'enfant présente un œdème mou, indolore, prenant le godet. Sa localisation varie selon la position et l'activité. Au réveil, l’œdème est périorbitaire ou facial. Avec la station debout, il régresse au niveau de la face et apparaît au niveau des membres inférieurs.
Si le SN s’aggrave, l’œdème peut atteindre le dos ou les organes génitaux ou devenir généralisé, avec ascite et épanchement pleural.

– Il faut distinguer cet œdème de l’œdème de la malnutrition aiguë sévère (MAS) : dans la MAS, l'enfant présente des œdèmes bilatéraux des membres inférieurs qui ne varient pas selon la position. Dans les cas sévères, l’œdème progresse vers le haut, c.-à-d. s’étend aux mains puis au visage. Il est généralement associé à des modifications typiques la peau et les cheveux (voir Kwashiorkor : Malnutrition aiguë sévère, Chapitre 1).

– Une fois la MAS exclue, les 2 critères suivants doivent être réunis pour porter un diagnostic clinique de SN primaire :
• Présence d’une protéinurie massive,
et
• Absence d'infections associées : voir Hépatite B et C et Infection par le HIV (Chapitre 8) ; Paludisme et Schistosomiases (Chapitre 6).

Laboratoire

– Urine
• Mesurer la protéinurie à la bandelette urinaire sur trois échantillons d'urines distincts (sur les premières urines du matin si possible). En cas de SN, la protéinurie est égale ou supérieure à +++ ou égale ou supérieure à 300 mg/dl ou 30 g/litre1 . Un SN est exclu si l’examen ne détecte pas de protéinurie massive.
• En cas d'hématurie macroscopique, ou microscopique ≥ +, penser à une glomérulonéphrite.

– Sang (si disponible)
• Albumine sérique inférieure à 30 g/litre et hyperlipidémie.
• Urée et créatinine le plus souvent normales.

– Effectuer tous les tests nécessaires pour exclure un SN secondaire.

Traitement

– Hospitaliser l'enfant pour initier le traitement.

– Les corticoïdes (prednisolone ou prednisone) sont indiqués en cas de SN primaire.

– Avant de commencer la corticothérapie :
• Traiter toutes les infections aiguës concomitantes telles que pneumonie, péritonite, septicémie, pharyngite ou cellulite.
• Exclure une tuberculose évolutive et/ou commencer un traitement antituberculeux.

– Corticothérapie
Voir l’algorithme ci-dessous. La durée totale du traitement initial est de 2 à 4 mois.


a  Prednisone et prednisolone peuvent être utilisés de façon interchangeable dans cet algorithme.
b  Si l’enfant a fait plus d’une rechute, traiter jusqu'à disparition de la protéinurie puis diminuer la prednisolone jusqu'à 0,5 mg/kg un jour sur deux plutôt qu’un arrêt total et traiter pendant 12 mois. Continuer tant que la protéinurie reste négative. En cas de récidive de la protéinurie, traiter comme une rechute. L’enfant a SN corticodépendant.
c  Rechute fréquentes : 2 ou plus dans les premiers 6 mois ou 4 ou plus sur une période de 12 mois.

– Nutrition, hydratation, soins infirmiers et suivi
• Régime sans sel ajouté.
• Pas de restriction hydrique (risque de thrombose due à une hypercoagulabilité). Si l’œdème est très sévère, les apports liquidiens peuvent être initialement restreints (p.ex. 75% de l'apport habituel), tout en contrôlant la diurèse.
• Encourager l'enfant à marcher et à jouer pour prévenir les thromboses.
• L’enfant peut sortir lorsqu’il est stabilisé. Il doit être revu au moins tous les mois, plus fréquemment si indiqué. Le peser et contrôler la protéinurie à chaque visite.
• Demander aux parents de poursuivre le régime sans sel ajouté et de consulter en cas de fièvre, douleurs abdominales, difficultés respiratoires ou signes de thrombose.

– Prise en charge des infections
Traiter les infections dès qu'elles surviennent mais ne pas administrer d'antibioprophylaxie en routine.

– Vaccination
• Enfant de moins de 5 ans : vérifier que l’enfant a reçu tous les vaccins du PEV, y compris Haemophilus influenzae type B, vaccin anti-pneumococcique conjugué et, en zone endémique, vaccin anti-méningococcique conjugué. Sinon, rattraper la vaccination.
• Enfant de plus de 5 ans : vérifier que l'enfant a reçu les vaccins contre le tétanos, la rougeole, le vaccin anti-pneumococcique conjugué et, en zone endémique, le vaccin antiméningococcique conjugué. Sinon, rattraper la vaccination.

Prises en charge des complications

– Diminution du volume intravasculaire avec risque de choc malgré l'aspect œdémateux
L’enfant présente une diminution de la diurèse associée à l’un des signes suivants : temps de recoloration capillaire ≥ 3 secondes, marbrures cutanées, extrémités froides, pression artérielle basse.
Si ces signes sont présents, administrer de l'albumine humaine 5% IV : 1 g/kg. En l’absence d’albumine, administrer du Ringer lactate ou du chlorure de sodium 0,9% : 10 ml/kg en 30 minutes.
En cas de choc, voir Etat de choc, Chapitre 1.

– Détresse respiratoire due à un œdème sévère (rare)
Les diurétiques peuvent être utilisés, uniquement dans cette situation et seulement en l’absence de signe de diminution du volume intravasculaire ou après avoir corriger une hypovolémie :
furosémide PO : 0,5 mg/kg 2 fois par jour
Si le traitement n’est pas efficace, arrêter le furosémide. Si la créatinine est normale, changer pour spironolactone PO : 1 mg/kg 2 fois par jour. La dose peut être augmentée jusqu'à 9 mg/kg par jour en cas de persistance d’une ascite.
Tant que l’enfant est sous diurétiques, surveiller l’apparition d’une déshydratation, d’une hypokaliémie et d’une thrombose.

Une prise en charge spécialisée (y compris examens complémentaires tels que biopsie rénale, etc.) est nécessaire :
– Pour les enfants de moins de 1 an ou plus de 10 ans,
– En cas de SN corticorésistant,
– En cas de syndrome mixte néphrotique/néphritique.

En cas de SN corticorésistant, s’il est impossible de référer et en dernier recours, tenter de réduire la protéinurie et de retarder l’insuffisance rénale en utilisant :
énalapril PO : 0,1 à 0,3 mg/kg 2 fois par jour (commencer par une faible dose et augmenter progressivement si nécessaire jusqu'à obtenir une réduction de la protéinurie). Si possible, surveiller l’apparition d’une hyperkaliémie.
Cette mesure est palliative et le pronostic du NS corticorésistant est défavorable en l’absence de prise en charge spécialisée.



Footnotes
Ref Notes
1 Dans le SN, la protéinurie est définie comme une excrétion urinaire de protéines supérieure à 50 mg/kg par jour chez l’enfant. La mesure quantitative de la protéinurie est normalement réalisée sur un échantillon d’urines des 24 heures. Toutefois, la mesure de la protéinurie à la bandelette est une alternative lorsque l’examen ne peut être réalisé dans ces conditions.