المتلازمة الكلائية لدى الأطفال

تتسم المتلازمة الكلائية بوجود وذمة، بيلة بروتينية جسيمة، نقص ألبومين الدم، فرط شحميات الدم.

تعد المتلازمة الكلائية الأولية أو مجهولة السبب أكثر أشكال المتلازمة الكلائية شيوعًا لدى الأطفال بعمر 1-10 سنوات. وتستجيب غالبًا للكورتيكوستيرويدات.

تكون المتلازمة الكلائية الثانوية مصحوبة بأمراض معدية (مثل التهاب كبيبات الكلى التالي للعدوى، التهاب الشغاف، التهاب الكبد ب، ج، عدوى فيروس العوز المناعي البشري HIV، الملاريا، أدواء البلهارسيات (المُنشقّات)) وقد تستجيب لعلاج السبب الكامن.

 يعد الأطفال المصابون بالمتلازمة الكلائية أكثر عرضة لخطورة حدوث الانصمام الخثاري، العدوى الجرثومية (البكتيرية) الشديدة (خاصة الناجمة عن المكورات العقدية الرئوية) وسوء التغذية. وقد تتطور المتلازمة الكلائية حال عدم علاجها إلى فشل كلوي.

العلامات السريرية

•  عادةً تظهر لدى الطفل وذمة لينة منطبعة وغير مؤلمة يختلف موضعها تبعًا للموضع والنشاط. لدى الاستيقاظ، تظهر لدى الطفل وذمة وجهية أو محيطة بالحجاج تقل على مدار اليوم مع زيادة وذمة الساقين. مع تفاقم الوذمة، قد تتموضع في الظهر أو الأعضاء التناسلية، أو تصبح معممة مصحوبةً باستسقاء وانصبابات جنبية.
• يجب التفريق بين هذه الوذمة ووذمة سوء التغذية الحاد الشديد: ففي حالة سوء التغذية الحاد الشديد، تظهر لدى الطفل وذمة منطبعة ثنائية الجانب بالأطراف السفلي لا تختلف تبعًا للموضع. تمتد الوذمة للأعلى إلى اليدين والوجه في الحالات الشديدة. عادةً ما تكون مصحوبة بتغيرات نمطية في الجلد والشعر (انظر كواشيوركور: سوء التغذية الحاد الشديد، الفصل 1).
•  بمجرد استبعاد سوء التغذية الحاد الشديد، يجب استيفاء الشرطين التاليين للتشخيص السريري للمتلازمة الكلائية الأولية:
  •  وجود بيلة بروتينية جسيمة،
    و
  •  غياب الأمراض المعدية المصاحبة: انظر التهاب الكبد ب و ج وعدوى فيروس العوز المناعي البشري (الفصل 8)، الملاريا وأدواء البلهارسيات (المُنشقّات) (الفصل 6).

الفحوص المختبرية

•  البول
  • قياس البروتين في البول (البيلة البروتينية) بواسطة غميسة (شريط الغمس) بولية في 3 عينات مختلفة من البول (أول بول يتم إخراجه في الصباح إن أمكن). في حالة المتلازمة الكلائية، تكون البيلة البروتينية أكبر من أو تساوي +++، أو أكبر من أو تساوي 300 ملغ/ديسيليتر أو 30 غ/ليتر ^{أ Citation أ. في المتلازمة الكلائية، تُعرف البيلة البروتينية بإخراج البروتين في البول أكبر من 50 ملغ/كغ في اليوم لدى الأطفال. يتم إجراء القياس الكمي للبيلة البروتينية عادةً على عينات بول خلال 24 ساعة. مع ذلك في حال عدم أمكانية إجراء الفحص وفقا لتلك الشروط، يمكن استخدام غميسة (شريط الغمس) بولية كبديل} . يتم استبعاد المتلازمة الكلائية في حال عدم وجود بيلة بروتينية جسيمة بشكل مستمر.
  •  في حالة البيلة الدموية العيانية، أو البيلة الدموية المجهرية ≥ +، يجب الأخذ بعين الاعتبار التهاب كبيبات الكلى.
•  اختبارات الدم (في حال التوافر)
  • الألبومين المصلي أقل من 30 غ/ليتر وفرط شحميات الدم.
  •  اليوريا والكرياتينين غالبًا في المستويات الطبيعية.
•  يجب إجراء كافة الفحوص المختبرية اللازمة لاستبعاد المتلازمة الكلائية الثانوية.

العلاج

•  إدخال الطفل إلى المستشفى للعلاج البدئي.
•  يستطب استعمال الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون أو بريدينيزون) في المتلازمة الكلائية الأولية.
•  قبل بدء العلاج بالكورتيكوستيرويدات:
  •  علاج أية عدوى حادة مصاحبة مثل الالتهاب الرئوي، أو التهاب الصفاق، أو الإنتان الدموي، أو التهاب البلعوم، أو التهاب الهلل.
  •  استبعاد السل النشط و/أو بدء العلاج بمضادات السل.
•  العلاج بالكورتيكوستيرويدات

انظر المخطط أدناه. المدة الكلية للعلاج البدئي 2-4 أشهر.

•  التغذية، مدخول السوائل، التمريض والمتابعة
  •  نظام غذائي دون ملح مضاف.
  •  يجب عدم تقييد السوائل (خطورة حدوث خثار ناجم عن فرط الخثورية). في حال كانت الوذمة شديدة للغاية، يمكن تقييد السوائل بشكل بدئي (مثل 75% من المدخول المعتاد) مع مراقبة إخراج البول.
  •  حث الطفل على السير واللعب للوقاية من الانصمام الخثاري.
  •  إخراج الطفل من المستشفى لدى استقرار حالته، المتابعة مرة واحدة في الشهر على الأقل أو أكثر من ذلك في حال وجود داع، يتم قياس الوزن وإجراء غميسة (شريط الغمس) بولية بكل زيارة.
  •  يتم توجيه الوالدين لمتابعة النظام الغذائي بدون الملح المضاف واللجوء للاستشارة الطبية حال إصابة الطفل بحمى أو ألم بطني أو ضائقة تنفسية أو علامات الانصمام الخثاري.
•  تدبير العدوى

يتم علاج العدوى بمجرد ظهورها لكن يجب عدم إعطاء المضادات الحيوية الوقائية بشكل روتيني.

•  التحصين
  •  للأطفال بعمر أصغر من 5 سنوات: التحقق من تلقي الطفل لجميع لقاحات برنامج التحصين الموسع بما فيها المستدمية النزلية النمط باء، لقاح المكورات الرئوية المتقارن و(في حال المناطق المتوطنة) لقاح التهاب السحايا بالمكورات السحائية A المتقارن. إن لم يكن ذلك، يتم تطبيق التحصين الاستدراكي.
  •  للأطفال بعمر أصغر من 5 سنوات: يجب التحقق من تلقي الطفل للقاحات الكزاز، الحصبة، المكورات الرئوية المتقارن و(في حال المناطق المتوطنة) التهاب السحايا بالمكورات السحائية A المتقارن. إن لم يكن ذلك، يتم تطبيق التحصين الاستدراكي.

التدبير العلاجي للمضاعفات

•  نفاد (نضوب) الحجم داخل الأوعية المصحوب بخطورة حدوث صدمة برغم المظهر الوذمي

تشمل العلامات قلة إخراج البول مصحوبةً بأي من العلامات التالية: زمن عود امتلاء الشعيرات ≥ 3 ثواني، نقص التروية الدموية للجلد/تبقع الجلد، برودة الأطراف، انخفاض الضغط الدموي.
في حالة وجود هذه العلامات، تطبيق الألبومين البشري 5% الوريدي: 1 غ/كغ. في حال عدم توافر الألبومين، تطبيق محلول رينجر لاكتات أو كلوريد الصوديوم 0.9%: 10 مل/كغ خلال 30 دقيقة.
في حال وجود علامات الصدمة، انظر الصدمة، الفصل 1.

• ضائقة تنفسية ناجمة عن الوذمة الشديدة (بشكل نادر)

يعد ذلك هو الموقف الوحيد الذي يمكن فيه استخدام مدرات البول فقط في حال عدم وجود علامات نفاد (نضوب) الحجم داخل الأوعية أو بعد تصحيح نقص حجم الدم:
فيوروسيميد الفموي: 0.5 ملغ/كغ مرتين في اليوم
في حال عدم الفعالية، يتم إيقاف فيوروسيميد. في حال كان مستوى الكرياتينين طبيعيًا، يتم تطبيق سبيرونولاكتون الفموي: 1 ملغ/كغ مرتين في اليوم. يمكن زيادة الجرعة إلى 9 ملغ/كغ في اليوم في الحالات المقاومة للاستسقاء.
أثناء استخدام مدرات البول، يجب مراقبة التجفاف والانصمام الخثاري ونقص بوتاسيوم الدم.

يعد الاستشارة والتدبير المتخصصين ضروريًا (بما في ذلك إجراء فحوصات إضافية مثل الخزعة الكلوية):

• لدى الأطفال بعمر أصغر من سنة واحدة أو أكبر من 10 سنوات.
•  في حالة المتلازمة الكلائية المقاومة للستيرويد.
• في حالة المتلازمة الكلائية/التهاب الكلى المختلطة.

في حالة المتلازمة الكلائية المقاومة للستيرويد، عند تعذر الإحالة تمامًا وكحل أخير، يمكن للتدبير المُلطف التالي تقليل البيلة البروتينية وتأخير حدوث الفشل الكلوي:
إينالابريل الفموي: 0.1-0.3 ملغ/كغ مرتين في اليوم (يتم البدء بأقل جرعة ثم الزيادة بشكل تدريجي في حال الضرورة حتى تقل البيلة البروتينية). يجب مراقبة فرط بوتاسيوم الدم إذا كان ذلك متاحًا.
يعد هذا التدبير مُلطفًا ويعد مآل (توقع سير المرض) المتلازمة الكلائية المقاومة للستيرويد سيئًا في غياب العلاج المتخصص.